L’ipertensione polmonare è una malattia orfana per la quale non esisteva nessuna specifica terapia farmacologica disponibile fino al 1996.

L’attuale farmacoterapia per l’ipertensione polmonare comprende tre antagonisti del recettore dell’endotelina, Bosentan ( Tracleer ), Ambrisentan ( Volibris ), e Sitaxentan ( Thelin ), e l’inibitore della fosfodiesterasi di tipo 5 ( PDE-5 ). Sildenafil ( Revatio ).

Sono in sviluppo clinico  diversi farmaci tra cui: Treprostinil ( Remodulin ), l’analogo del peptide intestinale vasoattivo Aviptadil ( Senatek ), e l’inibitore PDE-5, Tadalafil, meglio noto come Cialis.

Riociguat, uno stimolatore della guanilato-ciclasi solubile, è entrato in fase III di ricerca clinica.
Due studi, CHEST-1 ( Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension sGC Stimulator Trial ) e PATENT-1 ( Pulmonary Arterial Hypertension sGC Stimulator Trial ), valuteranno l’efficacia e la sicurezza di Riociguat nei pazienti con ipertensione polmonare tromboembolica cronica o con ipertensione arteriosa polmonare.
Più di 700 pazienti saranno arruolati complessivamente.
Nello studio CHEST-1 ( n=270 ), Riociguat sarà confrontato con placebo per 16 settimane, mentre nello studio PATENT-1 ( n=460 ) la durata dello studio sarà di 12 settimane.
I primi risultati dei due studi sono attesi per il 2011. ( Xagena_2008 )

Mucke HA, Curr Opin Investing Drugs 2008; 9: 957-962



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